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Síndrome de Pierre Robin. Diagnóstico y protocolo terapéutico actual (parte II)
V. Gómez Clemente, E. M. Martínez Pérez, A. Adanero Velasco, M. Martín Pérez, P. Planells del Pozo
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Los niños afectados por la SPR a menudo presentan hipoplasia mandibular severa asociada, que provoca obstrucción de la hipofaringe por retroposición de la base de la lengua dentro de la vía aérea faríngea posterior. Su manejo dependerá de la severidad de la obstrucción de la vía aérea. La mayoría de ellos pueden controlarse mediante colocación en decúbito prono hasta que el problema se resuelve en torno a los 3 a 6 meses de edad. En casos más severos, tendremos que recurrir a la monitorización de los niveles de saturación de oxígeno, a la intubación nasofaríngea temporal o a la colocación de un tubo endotraqueal. La traqueostomía resulta un método eficaz en aquellos casos más severos, pero las traqueostomías de larga permanencia conllevan una alta morbilidad y en ocasiones mortalidad. La distracción mandibular supone una nueva técnica para el alargamiento mandibular y una excelente alternativa de tratamiento para pacientes con SPR, con apnea obstructiva crítica secundaria a hipoplasia mandibular. Se presenta el protocolo seguido por el Hospital Universitario La Paz,Madrid. El alargamiento mandibular mediante distracción gradual representa un método satisfactorio para el tratamiento de pacientes jóvenes con hipoplasia mandibular severa que provoca apneas obstructivas críticas. El evitar la traqueotomía o la decanulación precoz en pacientes previamente traqueotomizados representa una gran ventaja en el tratamiento de pacientes afectados por la SPR o por cualquier otra malformación congénita craneofacial con micrognatia severa.
Palabras Clave: Síndrome de Pierre Robin, Glopsotosis, Distracción, Protocolo
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